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El Síndrome de la Persona Rígida

Se trata de un trastorno neurológico en el que progresivamente las extremidades y el tronco se van volviendo rígidas. Éste fue descrito por primera vez en el año 1956 por Moersch y Woltman en la Clínica Mayo.

Aunque se desconoce la causa exacta que provoca esta enfermedad, existen varios síntomas o factores que nos ayudarán a anticiparnos en menor o mayor medida a su aparición.

Por tanto, será importante conocer las diversas causas que la puedan originar ya que de este modo podremos dar con un tratamiento de mayor eficacia. De lo contrario, la persona que padezca este síndrome puede llegar a desembocar en  una discapacidad muy severa que le lleve a una silla de ruedas o a la cama postrado de por vida.

 

 SÍNTOMAS A TENER EN CUENTA

 Tras diversos estudios, la edad de su aparición ronda los 45 años y sobretodo se da en mujeres. Los síntomas suelen ir apareciendo a lo largo de los meses, incluso años y los más recurrentes serían los siguientes:

-        Rigidez muscular que podría manifestarse  en un modo de caminar excesivamente torpe.
-        Reducción de los niveles de ácido gamma-aminobutírico. Se trata de un aminoácido que se encuentra en las plantas y que actúa en el cerebro como neurotransmisor.
-        Espasmos musculares.
-        Depresión y ansiedad.

 

Esta sintomatología en ningún caso supondrá gran fiabilidad de cara a la aparición de esta enfermedad y la velocidad que tarde en extenderse una vez manifiesta. Normalmente, estas personas tienen el deporte prohibido aunque determinados ejercicios pueden ayudarles de manera significativa, incluso en el aspecto psicológico.

 

 TRATAMIENTO

Partimos de la base de que es una enfermedad autoinmune. Se produce cuando el sistema inmunitario se convierte en agresor, en vez de cumplir su tarea protectora del cuerpo. Es por ello que no existe un tratamiento eficaz y definitivo capaz de para estar enfermedad y cortarla de raíz.

Principalmente se emplean relajantes musculares que potencian el de ácido gamma-aminobutírico. Entre los más utilizados encontraríamos el diazepam.

A medida que la enfermedad aumenta, tal y como ocurre en la mayoría de los casos, el tratamiento irá perdiendo eficacia por lo que progresivamente habrá que ir aumentando la dosis.

Estudios recientes han demostrado que un tratamiento con inmuglobina intravenosa disminuían la rigidez y el estrés en los pacientes observados.

Otro método que muestra una clara mejoría, sería la administración de propofol. Se trata de un anestésico intravenoso de corta duración que induce a la anestesia general.

 

Por tanto, podríamos decir que el Síndrome de la persona rígida encajaría en una de esas enfermedades que denominamos raras. Su aparición es poco usual y, debido a sus características, encontrar el tratamiento adecuado resulta altamente complicado. El deporte en muchos de estos casos, empleado de manera controlada, puede optimizar su estado y mejorar determinados aspectos psicológicos.